Несовершенный дентиногенез

Необычный цвет зубов, сколы эмали и быстрое стирание могут появляться уже в детстве и сохраняться во взрослом возрасте. Иногда такие изменения связаны не с плохой гигиеной или кариесом, а с наследственным нарушением формирования дентина — несовершенным дентиногенезом. Заболевание может затрагивать как молочные, так и постоянные зубы, поэтому с его проявлениями сталкиваются пациенты разного возраста. В этой статье разберем, почему возникает несовершенный дентиногенез, по каким признакам его можно заподозрить, как проводится диагностика и какие методы помогают защитить зубы от дальнейшего разрушения.

Содержание

• 1. Что такое несовершенный дентиногенез
• 2. Классификация несовершенного дентиногенеза
• 3. Причины развития несовершенного дентиногенеза
• 4. Симптомы и признаки несовершенного дентиногенеза
• 5. Диагностика и планирование лечения несовершенного дентиногенеза
• 6. Как проводится лечение несовершенного дентиногенеза
• 7. Возможные осложнения
• 8. Профилактика несовершенного дентиногенеза
• 9. Заключение
• 10. FAQ

Что такое несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез зубов — это наследственное нарушение формирования дентина, при котором меняются его структура и механические свойства, из-за чего страдает прочность всего зуба. В старых источниках можно встретить и другое название — синдром Стентона-Капдепона.

Заболевание затрагивает преимущественно дентин: эмаль на первых порах нередко имеет нормальное строение, но из-за недостаточной опоры со стороны патологически измененного дентина она быстро скалывается и отслаивается.

Заболевание может затрагивать зубы как временного, так и постоянного прикуса, причем молочные зубы нередко страдают сильнее. В Международной классификации болезней несовершенный дентиногенез мкб обозначен кодом K00.5 в разделе «Нарушения формирования зубов».

Классификация несовершенного дентиногенеза

Несовершенный дентиногенез может проявляться по-разному в зависимости от типа заболевания. Формы различаются не только особенностями поражения зубов, но и наличием сопутствующих изменений со стороны костной системы.

1. I тип. Изменения дентина, ассоциированные с несовершенным остеогенезом; сопровождается повышенной хрупкостью костей скелета.
2. II тип. Классический наследственный опалесцирующий дентин без несовершенного остеогенеза; чаще всего связан с мутациями гена DSPP.
3. III тип. Редкая форма, при которой, помимо обычных изменений дентина, внутри зубов могут быть увеличены полости с пульпой. Иногда встречаются так называемые «раковинные зубы» — зубы с очень тонкими стенками и непропорционально большой внутренней полостью. 

Основные различия между типами связаны с причиной заболевания, наличием несовершенного остеогенеза и характером изменений внутри зуба. Определение типа помогает врачу оценить особенности течения заболевания и выбрать подходящую тактику лечения и наблюдения. 

Причины развития несовершенного дентиногенеза

Несовершенный дентиногенез возникает из-за генетических изменений, которые нарушают нормальное формирование дентина — твердой ткани, расположенной под эмалью зуба. В результате дентин изначально имеет неправильное строение и может быть менее прочным, поэтому зубы быстрее стираются, легче повреждаются и могут менять цвет.

Чаще всего заболевание передается по наследству. Если генетическое нарушение есть у одного из родителей, вероятность его передачи ребенку может составлять около 50%. Однако иногда изменение возникает впервые у самого ребенка, поэтому заболевание встречается и в семьях, где раньше подобных случаев не было.

При некоторых формах генетическое нарушение затрагивает не только зубы, но и костную ткань. В таких случаях несовершенный дентиногенез может сочетаться с несовершенным остеогенезом — заболеванием, при котором кости отличаются повышенной хрупкостью.

Важно понимать, что несовершенный дентиногенез не возникает из-за плохой гигиены, неправильного питания или кариеса. Нарушение закладывается еще во время формирования зубов и связано прежде всего с генетическими особенностями.

Симптомы и признаки несовершенного дентиногенеза

При несовершенном дентиногенезе изменения обычно затрагивают сразу несколько зубов и становятся заметны уже после их прорезывания. Зубы могут отличаться по цвету и форме, быстрее стираться и скалываться даже при обычной жевательной нагрузке. К наиболее характерным проявлениям заболевания относятся:

• изменение цвета зубов — от серо-голубого и опалесцирующего оттенка до желтовато-коричневого или янтарного, часто с необычной полупрозрачностью;
• симметричное поражение большого числа зубов на обеих челюстях;
• нормальная или близкая к нормальной по строению эмаль, которая быстро скалывается из-за недостаточной поддержки со стороны измененного дентина;
• обнажение патологического дентина и стремительное прогрессирование стираемости коронок — вплоть до заметного уменьшения их высоты;
• изменение формы коронок зубов — выпуклые, «луковицеобразные» очертания с выраженным сужением в области шейки;
• сколы и разрушение зубов даже при обычной жевательной нагрузке, без травм и ударов.

Выраженность симптомов зависит от типа и формы заболевания и может существенно отличаться во временном и постоянном прикусе: у одного и того же пациента молочные зубы иногда разрушаются интенсивнее, чем сменившие их постоянные зубы.

Диагностика и планирование лечения несовершенного дентиногенеза

Диагностика строится на сочетании клинических, рентгенологических и, при необходимости, генетических методов.

Основные этапы обследования:

• клинический осмотр — врач оценивает цвет, форму коронок, степень стираемости, наличие сколов эмали и распространенность поражения;
• сбор семейного анамнеза — важно выявить похожие изменения зубов у родственников, а также случаи несовершенного остеогенеза в семье;
• рентгенологическое исследование — на снимках нередко видны луковицеобразные коронки, сужение в области шеек, короткие и тонкие корни, раннее сужение или полная облитерация пульпарных камер и корневых каналов; при III типе возможны, наоборот, резко увеличенные пульпарные камеры;
• фотопротокол и диагностические модели или цифровое сканирование — нужны, чтобы оценить степень разрушения тканей и изменение высоты прикуса в динамике;
• молекулярно-генетическое исследование гена DSPP, а при подозрении на несовершенный остеогенез — соответствующее генетическое обследование;
• консультация врача-генетика и профильных специалистов, если у пациента есть переломы костей, нарушения слуха или другие признаки системного заболевания соединительной ткани.

Отдельная задача диагностики — отличить несовершенный дентиногенез от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина и других наследственных и приобретенных нарушений твердых тканей зубов.

Как проводится лечение несовершенного дентиногенеза

Несовершенный дентиногенез требует лечения, рассчитанного на много лет вперед: устранить генетическую причину заболевания современная медицина пока не может, поэтому все усилия направлены на сохранение собственных зубов, защиту поврежденного дентина, предупреждение дальнейшего стирания и восстановление функции и эстетики зубного ряда.

Основные направления лечения:

• ранняя защита временных зубов сразу после постановки диагноза — чем раньше начата профилактика, тем больше тканей удается сохранить;
• регулярные профилактические мероприятия, снижающие риск кариеса и дополнительного разрушения твердых тканей;
• восстановление небольших дефектов композитными материалами при достаточном объеме сохранившихся тканей;
• защитные коронки на жевательных зубах у детей при высоком риске стирания и разрушения эмали;
• восстановление высоты прикуса при значительной утрате твердых тканей;
• поэтапное протезирование с учетом продолжающегося роста челюстей у ребенка;
• постоянные ортопедические конструкции после завершения роста лицевого скелета — для восстановления формы, функции и эстетики зубов.

Такое заболевание сложно лечить одним методом — обычно требуется комплексный подход и участие нескольких специалистов. Эндодонтическое лечение при выраженной облитерации корневых каналов представляет отдельную сложность: доступ к каналу бывает крайне затруднен, поэтому врачи стараются избегать вмешательств на пульпе без строгих показаний. При преждевременной потере зубов рассматривают ортопедическое восстановление, а после завершения роста и при наличии показаний — имплантацию.

Возможные осложнения

Несовершенный дентиногенез влияет не только на внешний вид зубов, но и на их прочность и способность нормально выполнять свою функцию. По мере разрушения дентина зубы могут быстро стираться и скалываться, что со временем отражается на прикусе и качестве жевания. Без своевременного лечения возможны следующие осложнения: 

• быстрое прогрессирование патологической стираемости после скалывания эмали и обнажения измененного дентина;
• значительное уменьшение высоты коронок вплоть до стирания зубов практически до уровня десны;
• сколы и переломы коронковой части зуба при обычной жевательной нагрузке;
• развитие кариеса и его осложнений на фоне разрушения защитных тканей зуба;
• воспалительные процессы в пульпе и периапикальных тканях, лечение которых осложняется облитерацией каналов;
• снижение высоты прикуса и нарушение жевательной функции при множественном разрушении зубов;
• преждевременная потеря временных и постоянных единиц зубного ряда;
• выраженные эстетические нарушения из-за изменения цвета, формы и высоты коронок.

Ранняя защита зубов позволяет заметно замедлить их разрушение и дольше сохранить функцию зубочелюстной системы, поэтому откладывать визит к стоматологу при подозрении на эту патологию не стоит.

Профилактика несовершенного дентиногенеза

Предотвратить формирование наследственного дефекта дентина у уже родившегося ребенка невозможно — это врожденная особенность, заложенная на генетическом уровне. Речь идет скорее о вторичной профилактике: о мерах, которые помогают предупредить осложнения и максимально долго сохранить зубы.

Основные меры профилактики:

• пройти медико-генетическое консультирование, если в семье уже встречались случаи этого заболевания или несовершенного остеогенеза;
• показать ребенка из группы риска стоматологу сразу после появления первых временных зубов;
• регулярно наблюдаться у стоматолога, чтобы контролировать стираемость и вовремя восстанавливать повреждения;
• как можно раньше защитить жевательные поверхности и коронки зубов при высоком риске разрушения;
• обеспечить тщательную, но щадящую гигиену полости рта и профилактику кариеса;
• исключить чрезмерные механические нагрузки на ослабленные зубы и своевременно лечить бруксизм, если он есть;
• регулярно контролировать состояние реставраций и ортопедических конструкций.

Основная задача профилактики — максимально долго сохранить зубы и предупредить их быстрое разрушение.

Заключение

Несовершенный дентиногенез — наследственное нарушение, при котором дентин формируется неправильно, из-за чего зубы становятся менее прочными, быстрее стираются и могут скалываться даже при обычной нагрузке. Полностью устранить причину заболевания невозможно, но ранняя диагностика, защита зубов и регулярное наблюдение у стоматолога помогают замедлить их разрушение и сохранить зубы как можно дольше.

FAQ

Литература:

1. Клинические рекомендации «Наследственные нарушения структуры твердых тканей зубов» / Стоматологическая ассоциация России.
2. Shields E.D., Bixler D., El-Kafrawy A.M. A proposed classification for heritable human dentine defects // Archives of Oral Biology. — 1973.
3. МКБ-10. Международная классификация болезней 10-го пересмотра, класс K00–K14.

Москва м. Звездная, Дунайский проспект, 23